支链氨基酸缺乏模型饲料/无支链氨基酸模型饲料
（Branched chain amino acid-deficient diet，BCAA-deficient diets）

支链氨基酸缺乏模型饲料（BCAA-deficient diet）包括无支链氨基酸模型饲料（BCAA-free diet）和低含量支链氨基酸模型饲料（low-BCAAs diet）。

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支链氨基酸介绍：

支链氨基酸（branched chain amino acid，BCAA或BCAAs）包括亮氨酸（Leucine，Leu）、异亮氨酸（Isoleucine）和缬氨酸（Valine），之所以称为支链氨基酸是因为他们的分子结构中都具有分支结构（侧链，支链），即以中心区的碳原子上结合了3个或更多的碳原子。这三种支链氨基酸除了各自的特点，共同特点是：

（1）都是蛋白质合成所需要的氨基酸，并且在肌肉蛋白质中占据了很大的比例。例如，在人体的肌肉蛋白质中，它们约占必需氨基酸的35%，在哺乳动物中大约是40%；

（2）侧链都是疏水，从而对蛋白质折叠有重要的影响；

（3）都能够影响脑内神经递质的合成，调节不同组织的蛋白质合成；

（4）在代谢方面，它们第一步都是在线粒体支链氨基酸转氨酶（mitochondrial branched chain aminotransferase，BCATm）的作用下形成各自的α-酮酸，然后，在支链α-酮酸脱氢酶复合体（ branched-chain alpha-keto acid dehydrogenase complex，BCKDH)的作用下（限速步骤）成为不同的脂酰辅酶A（Acyl-CoA ），来自亮氨酸形成的脂酰辅酶A形成乙酰辅酶A（acetyl-CoA，），来自缬氨酸形成的脂酰辅酶A则形成琥珀酰辅酶A（succinyl-CoA），而来自异亮氨酸形成的脂酰辅酶A既可形成乙酰辅酶A，也可形成琥珀酰辅酶A。乙酰辅酶A和琥珀酰辅酶A都进入三羧酸循环。在肝脏和肝外组织中BCATm活性不同，在肝脏中活性很低，而肌肉组织（骨骼肌和心肌）以及脂肪组织中活性较高，因此，肌肉成为主要的氧化代谢和提供热量的场所，而在脂肪组织中促进脂肪细胞的分化。如果BCKDH缺乏，将导致体内支链氨基酸过多，从而毒性代谢产物在血液和尿中升高，被称为枫糖尿症（maple syrup urine disease，MSUD）。

在人体中，空腹情况下支链氨基酸水平升高是肥胖、胰岛素抵抗、II型糖尿病的危险因素。运动能促进BCAA的氧化代谢，增加对BCAA的需求。脂肪酸氧化增强，可促进BCAA氧化。在肥胖模型小鼠中观察到，三种支链氨基酸含量提高的模型饲料导致空腹血浆三种支链氨基酸水平升高，并且促进胰岛素抵抗。在饮食诱导的小鼠肥胖模型中，增加模型饲料中亮氨酸水平可抑制肥胖、胰岛素抵抗和改善糖与胆固醇代谢，血浆中异亮氨酸和缬氨酸水平降低。